Частота возникновения среди гинекологических опухолей -около 1%. Пузырный занос является наиболее часто встречающейся формой, составляя около 80% из всех типов гестационной трофобластической болезни (ТБ). Делится на подтипы- частичный, полный и инвазивный. Первые две формы являются доброкачественными, однако, могут трансформироваться в злокачественную трофобластическую болезнь. Инвазивный пузырный занос является среди них более агрессивной и лечится подобно хориокарциноме. Злокачсевтеныее

ТБ встречается в репродуктивном возрасте преимущественно, так как ассоциированы в той или иной мере с беременностью. Минусы- высокая частота злокачественности, быстрое отдаленное метастазирование, при этом плюсы - практически всегда хорошо поддается излечиванию, даже при отдаленном метастазировании и почти всегда возможно восстановление репродуктивной функции, особенно, в молодом возрасте.

• Это, пожалуй, единственная опухоль, при котором диагноз можно выставить без гистологического заключения на основании исследования уровней ХГЧ, сопоставляя с анамнезом и данными УЗИ. Это имеет значение, так как до получения результатов гистологии можно начинать лечение, которое, как обычно, происходит не ранее 7-10дней. Тем не менее, ответ гистологии является обязательной, к тому же, встречаются редкие случаи отсутствия секреции ХГЧ опухолью, тем более, что доброкачественный или злокачественный вариант определяется именно по гистологии.

  Пожалуй, наиболее интересным является происхождение заболевания, а именно, его генетическая составляющая. Для понимания патогенетики следует добавить, что в норме отцовские гены регулируют больше рост и развитие плаценты, в то время, как большинство генов матери ответственны за рост эмбриона (или плода).

• Полный Пузырный занос (ППЗ) возникает в результате генетических нарушений в процессе эмбрионального развития. Опухоль возникает в результате оплодотворения «пустой» яйцеклетки (отсутствие или инактивация хромосом) и полностью кодируется отцовским геномом (соединение генетического материала двух сперматозоидов или удвоения хромосом одного сперматозоида), с кариотипом 46ХХ, и где-то в 5% случаев обнаруживается тип 46 XY. Получается потеря генетического материала ооцита. Таким образом, при ППЗ имеем дело с диплоидным набором хромосом отца. Поэтому при полном пузырном заносе отсутствуют элементы плода по гистологии. В редких случаях обнаруживается мутация в гене 1.1. МВ на 19й хромосоме, при этом обнаруживается генетический материал от обеих родителей с повышенной экспрессией р57, являющийся продуктом кодирования материнского гена CDKN1C. В этих случаях клинически будет высокий риск рецидива ТБ и персистенции ТБ.
• Частичный пузырный занос встречается реже и проблема в том, что на ранних сроках беременности сложно установить диагноз, особенно, это приобретает актуальность при прерывании неразвивающейся беременности по медикаментозному протоколу. В таком случае всегда надо стремиться к определению ХГЧ наряду с УЗИ малого таза в протоколе прерывания беременности.
• Итак, кариотип частичного пузырного заноса (ЧПЗ) включает как материнский, так и отцовский генетический материал с кариотипом 69ХХХ, очень редко можно получить 69ХХY. То есть, в отличие от ППЗ здесь мы имеем дело с триплоидным набором хромосом , или трисомией- результат оплодотворения одной яйцеклетки двумя сперматозоидами. Отличием от полного пузырного заноса (ППЗ)является определение элементов плода по гистологии. Частота малигнизации при ЧПЗ достигает около 7%. Генетические различия между полным и частичным пузырным заносом можно разделить на два типа по иммуногистохимии. Известно, что белок p57(KIP2) является продуктом экспрессии материнского гена. Получается, что иммуногистохимическое окрашивание на р57 отсутствует при полном пузырном заносе и присутствует при частичном пузырном заносе или других редких формах ТБ. В сложных случаях использование иммуногистохимии р57 может быть очень полезным для выявления раннего пузырного заноса.
• К злокачественным трофобластическим опухолям относятся хориокарцинома, опухоль плацентарной площадки и эпителиоидная трофобластическая опухоль, однако, даже при запущенных стадиях почти 85-10% хорошо поддается лечению.

  Некоторые исследователи описывают интересные молекулярные пути развития гестационной трофобластической болезни, при котором выявлены соматические мутации и нестабильность митохондриальной ДНК при пузырном заносе и хориокарциноме. Амплификация и избыточная экспрессия различных онкогенных продуктов, таких как c-erbB-2, c-myc, c-fms, and mdm-2 , были связаны с высоким пролиферативным индексом, более агрессивным ростом, и переходом в злокачественный процесс. Мишенью для таргетной терапии явалется определение эпидермального фактора роста с его избыточной экспрессией при хориокарциноме и полном пузырном заносе. Отмечается также некоторыми исследователями подавление генов-супрессоров опухолей, таких как р53, p21 и др. Имеют значение по мнению некоторых авторов экспрессия активности теломераз, молекул адгезии и тканевых ингибиторов матриксных металлопротеиназ.

• Определение плацентарного лактогена также используется в диагностике трофобластических опухолей, особенно, при опухоли плацентарного ложа.

После эвакуации содержимого полости матки, обычно выполняемого путем вакуум-аспирации, трофобластическая ткань персистирует приблизительно в 20% случаев, такой риск увеличивается с возрастом, длительном интервале между беременностями, высоком уровне ХГЧ. Обычно помогает в этом динамическое определение уровня ХГЧ после вакуум-аспирации наряду с гистологией.

Надо помнить о том, что хориокарционома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидная трофбластическая как более агрессинвые варианты ТБ могут развиться спустя много лет после беременности и даже в постменопаузе. Поэтому важен тщательный сбор анамнеза с выяснением течения и исхода каждой беременности.

Хорошая новость заключается в том, что хориокарцинома очень редко развивается после частичного пузырного заноса, в отличие от полного пузырного заноса.